Амниотикалық жолақ синдромы - әрбір 1500 тірі туғанда әрбір 1200-ден бір-біріне жететін жағдай. Бұл әрбір 10 000-нан кемі шамамен 178-де орын алуы мүмкін, дегенмен бұл өте аз сирек кездеседі. Бұл жағдайдың әсері жеңіл, ауыр дәрежеде кеңінен таралған, әр түрлі болуы мүмкін.
Себептер
Әлі күнге дейін амниотикалық синдромның пайда болуына қатысты нақты жауаптар болмағанымен, жетекші теория бұл ерте жүктілік кезінде асқыну бұл мәселеге алып келеді.
Амниотикалық қап екі қабаттан, амнионнан және хорионнан тұрады. Амнион - Сіздің балаңызға ең жақын қабат. Бұл екі қабат өте жұқа және бір-біріне сүйенеді, бірақ әлі күнге дейін бір-бірінен техникалық ажыратылады.
Амниотикалық жолақ синдромы амнионның бөліктері, амниотикалық қаптың ішкі қабаты үзілген кезде пайда болады. Амниотикалық қапшықтың тізбегі баланың бөліктерін ұстап немесе қиып өтуі мүмкін - бұл жолақтар. Бұл адгезия өсімді, қан ағынын немесе екеуін де бұзуы мүмкін. Бұл туа біткен ақаулардың күрделі сериясын тудыруы мүмкін, көбінесе сандар немесе аяқ-қолдар, ерінді ерін және кейде басқа ауытқулар болмайды.
Амниотические топтар жүктілік кезінде ерте жүктілік кезінде және жүктілік кезінде ықтимал кездейсоқ инциденттерден туындауы мүмкін деп саналады. Бұл үзілістер жүктілік кезінде пайда болған кезде нәресте үшін асқынулардың қаншалықты ауыр болатындығын шеше алады. Мысалы, ертерек, тәуекелдер әлдеқайда ауыр, ал кейінірек жүктілік кезінде пайда болатын топтың ешқандай әсері болмауы мүмкін.
Амниотикалық топтық синдром менің балам үшін нені білдіреді?
Осы жағдаймен байланысты ықтимал проблемалардың күрделі тізімі бар. Олардың кейбіреулері шамалы, ал басқалары өте күрделі немесе тіпті ықтимал өлімге әкеледі. Міне, келесі ықтимал әсерлер:
- Сақина сақиналары немесе бөлшектердің немесе толық сандардың жоғалуы (саусақтардың және аяқтардың)
- Кесетін сақина немесе бөліктердің немесе тұтас аяқтардың жоғалуы (қолдар мен аяқтар)
- Дене бөлігінің шамадан тыс іштен таралу жолағы
- Клубтың қолдары немесе клубтың аяқтары (қолдарыңыздың немесе аяқтарыңыздың түбегейлі айналуы)
- Еріндік ерін және / немесе тамыр (ерінге немесе тамшысына бөлінеді)
- Бет деформациясы
- Омыртқаның деформациясы
- Торакосхизис (кеуде қабырғасының конструкциясы)
- Абдоминальды қабырға бұзылуы
- Энцефалоцеле (бас миының бөлігі бас сүйегінің астына түсетін нейрондық түтік ақаулары)
- Аненцефалия (бас миының және сүйегінің бөлігі жоқ нейрондық түтік ақаулығы)
- Кеуде қуысының конструкциясы (кеуде қуысына қан беру, осылайша нәресте кесіледі)
- Лимфото-қабырға кешендері (қолды аяқ астындағы және әдетте нәрестенің кеуде қуысының немесе ішінің проблемасын)
Жүктілік кезінде ықтимал мәселелер
Сіздің нәрестеңізге қатысты алаңдаушылық ең алдымен сіздің ойыңызда, алайда, бұл сіздің әйелі ұзақтығын өзгертетін нәрсе емес, оң жаңалық бар. Көптеген аналардың өзіне немесе олардың жүктілігіне қосымша қауіптері жоқ. Сіздің балаңызды мерзімнен бұрын сәл бұрын жеткізу қаупі аз болуы мүмкін.
Тиісті түрде шешіле алмайтын бір мәселе, бұл күрделі қиындықтағы балаға қараудың әлеуметтік және эмоционалдық стресстері болады.
Сондай-ақ, осы мәселелермен айналысатын басқа нәрестелердің көптігі жоқ екеніне көз жеткізген кезде, сіздің жағдайыңызда болған ата-аналардың қолдауын табу үміттегідей оңай болмауы мүмкін.
Осы жағдай арқылы өткен басқа отбасылардың кейбір онлайн қорлары мен әңгімелері бар, олар сізбен бөлісуге дайын. Мәселе мүмкін болғанымен, мүмкіндіктердің кең ауқымын ескере отырып, сіз дәл осындай шарттармен біреуді таба алмайсыз. Егер сіз амниотикалық жолақ синдромын емдеу операциясын жасайтын ұрық орталықтарының біріне ене алсаңыз, оларда жақсы орнатылған қолдау желісі болуы мүмкін.
Бірдей жағдайларда болған басқа адамдар болмаған кезде дағдарыс жағдайында ата-аналармен айналысатын мамандармен сөйлесуге болады. Сіздің жергілікті перинатолог немесе неонаталдық реаниматология бөлімінде нәресте дүниеге келгенге дейін де ресурстардың тізімі болуы мүмкін.
Тәуекел факторлары
Жүктіліктің кез-келген қиындықтарымен қатар, біз бұған не себеп болғанын жиі іздейміз. Шындығында, біз амниотикалық синдромның нақты себебін анықтауға тырысамыз, бұл қауіп факторларына көзқарасты қиындатады. Бұл одан да күрделі, себебі ол сирек кездеседі. Бұл сирек кездесетін асқынулардың қаупін арттыруға алып келетін кейбір жетістіктер бар.
Бір зерттеу әйелдердің өте аз санына қарап, бірақ бұрынғы аналық операцияларды жүргізген адамдар амниотикалық жолақ синдромының жоғары болуын анықтады. Тағы бір зерттеу хорионикалық виллюстардың іріктеуінен кейінгі осы асқынудың қауіптілігін қарастырды (CVS). Бұл нәрестедегі генетикалық жағдайларды анықтау үшін хорионикалық уылдырықтардың кейбіреуін алып тастайтын инвазивті генетикалық тест. Гипотеза - материалды алу үшін амниотикалық қапшықтың пункциялануы жолақтардың пайда болуына себеп болады. Сондай-ақ, жүктілікте кейін жасалатын амниоцентезге қатысты бірдей тәуекелдер қолданылатыны туралы мәселе де бар.
Анамның ерте жүктілік кезінде Мисопростол препаратына ұшыраған кезде амниотикалық жолақ синдромының жоғарылауы байқалған тағы бір шағын зерттеу бар. Бұл, әдетте, жүкті әйелдерге берілетін жалпы дәрі емес, түсік түсірудің тәсілі ретінде берілген.
Сондай-ақ, егер мүмкін болса, жүктіліктің бірнеше түрі мен туылу ақауларын тудыратын ықтимал қауіп факторлары бар, олар мүмкіндігінше қысқартылуы немесе жойылуы керек. Бұл мыналарды қамтиды:
- Жүктілік кезінде темекі шегу
- Жүктілік кезінде есірткіні қолдану
Менің балам амниотикалық тобының синдромы болған жағдайда қалай білемін?
Амноздық жолақ синдромы әдетте ультрадыбыстық жағдайда кездеседі, бірақ әдетте жүктіліктің он екінші аптасынан кейінгі кезеңге дейін болады. Одан кейінгі зерттеулер үшін УДЗ техникасымен анықталған учаскелер болады. Бұл, әдетте, қосымша тестілеуді немесе тереңірек ультрадыбысты немесе МРТ ықтималдығын арттырады. ЕРТ-ақ қанша залал келтірілгенін бағалау үшін пайдалы болады. Тапсыруға болатын басқа сынақтарға мыналар жатады:
- Мақсатты ультрадыбыстық (3D)
- Допплердің қан ағымдарын зерттеу
- Фетуалды эхокардиограмма
Алдын алу
Қазіргі кезде амниотикалық жолақ синдромының пайда болуына жол бермейтін ешқандай жол жоқ. Кейбір жағдайларды инвазивті пренатальды тестілеуді, мысалы, хорионикалық вилус іріктеуін (CVS) қолдануға болатындығын көріп отырсақ, инвазивті тестілеуді таңдаған әйелдердің саны аз инвазивті сынақтар болғандықтан айтарлықтай төмендейді.
Сондай-ақ, дұрыс жүктілік үшін жалпы ұсынымдар бар, олар туылу ақауларын азайту тұрғысынан ең жақсы ставкаларды қамтамасыз етеді. Бұл әдетте алдын-ала күтім жасаудың бөлігі болып табылады.
Мәселелер қаншалықты ауыр болады?
Амниотикалық жолақ синдромынан болатын асқынулардың ауырлығы түрлі факторларға байланысты. Бұған жүктіліктің ертерек денесі дене бөлігіне байланған не босаған күйде жатады. Жүктілік кезінде ертерек бұл проблемалар туындайды.
Емдеу
Амниотикалық жолақ синдромын емдеудің екі ықтимал тәсілі бар: босанғанға дейін ұрықтың хирургиясы арқылы және әртүрлі операциялармен және терапиямен туылғаннан кейін. Көптеген жағдайларда әдетте амниотикалық жолақ синдромы туғаннан кейін емделмейді. Әдетте, бұл жерде тек қана симптомдар мен терапия зардап шегеді. Бұған физиотерапия, ортопедиялық хирургия, ауызша және бет-жақ сүйек хирургиясы, тіпті паллиативтік көмек көрсету жатады. Қолданылатын емдеу және операциялық операциялар дененің қандай бөліктеріне және зақымданудың ауырлығына байланысты болады.
Жүктіліктегі амниотикалық синдромның кейбір жағдайларын емдеу үшін ұрықтың хирургиясы арқылы Құрама Штаттардың бірнеше орталықтарында жаңа емделулер жасалады. Әрбір жағдай хирургиялық операцияларға сай болмаса да, бұл сізге мамандармен жұмыс істеу керек болатын талқылау. Фетальды хирургия әдетте осы орталықтардың біріне емдеуге және хирургияға баруды талап етеді. Бұл сіз туғаннан кейін орталықтың жанында болуыңыз керек дегенді білдірмейді немесе жасамауы мүмкін.
Жүкті хирургия үшін жүнді қарындаш ұшы бар құрал орнатылған. Ол жолақты немесе дене бөлігінен жолақты босату үшін жолақты бөліп алу үшін қолданылады. Кейде нәтиже өте күрделі, бір хирургтың айтуы бойынша, лазердің көмегімен нәрестенің аяғынан жолақты алып тастағаннан кейін, аяқ қан қызарғанша қайтадан қызғылт түсті.
Фетальді хирургияның қайшылықтары мен қатерлері
Амниотикалық жолақ синдромын емдеу үшін ұрық хирургиясын қолдану қайшылықты туғызбайды. Хирургияның ең кең таралған түрлері - кеуде қуысына қауіп төндіретін топты алып тастауды қамтиды, ол хирургиясыз бала нәрлендіреді; немесе аяқтың ампутациясының алдын алу үшін жолақты алу.
Хирургиядағы тәуекелдер инфекцияны, анестезияның асқынуын, мерзімінен бұрын босануды және басқа да асқынуларды қамтиды. Бұл тәуекелдер өлімге әкеліп соқтыруы мүмкін және бұл әрқайсысы қолды ұстап қалу үшін ұрықтың хирургиясын қолдауға көмектеспейтінін білдірді, өйткені күрделілігімен аяқтың ампутациясы өлімге ұшырамайды. Бұл ата-аналар, тәжірибешілер және түрлі ауруханалардың этикалық комитеттері арасындағы этикалық мәселелер.
Операциялар мен зерттеулер көп болған жоқ, бірақ жасалып жатқан шағын зерттеулер шамамен 50 пайызға үміт күттіретін табысқа қол жеткізді. Бұл үлкен жетістікке ұқсамайды, бірақ ұрық хирургиясының эксперименталды сипатын және жүктілікті жалғастыруды қажет ететін қосымша тәуекелдерді ескере отырып, бұл табыстың жоғары деңгейі болып табылады. Көптеген операцияларды жасаған сайын үміткер бұл жетістікке жете ме? Бұл оңтайлы жағдайларды анықтауға байланысты, сонымен қатар процедураны және процедурадан кейінгі күтімді қайта қарауға байланысты.
Бұл тағы да болады ма?
Егер сіз жүктілік кезінде бұл жағдайға тап болсаңыз, сіз болашақ жүктілікте бұл қайтадан орын алуы мүмкін деп ойлауыңыз мүмкін. Бұл қайталанбайтын синдром деп есептеледі, бұл қайтадан пайда болмайды дегенді білдіреді. Дегенмен әлеуетті тәуекел факторларынан аулақ бола аласың ба, әлде жағдайды азайта немесе азайта алсаңыз да, сіз өзіңізге біраз бейбітшілік сыйлай аласыз.
Басқа атаулар
Amniotic band syndrome деп аталатын көптеген аттар бар. Оларға мыналар жатады:
- Амниотикалық дәйектілік синдромы
- Амниотикалық жолақтар
- Соқтығысу сақинасының синдромы
- Көшелердің жолақтары
- ADAM тізбегі
> Көздер:
> Amniotic Band синдромы. Висконсин қаласындағы балалар ауруханасының фетальді алаңдаушылық орталығы. http://www.chw.org/medical-care/fetal-concerns-center/conditions/infant-complications/amniotic-band-syndrome/
> Amniotic Band синдромы. Сирек аурулардың ұлттық ұйымы (NORD). https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
> Барзилай Е, Харель Й, Хаас Дж, Беркенштадт М, Кататора Е, Ачирон Р, Гилбоа Е. Амниотикалық синдромның алдын-алу диагнозы - қауіп факторлары және ультрадыбыстық белгілер. J Matern Fetal Neonatal Med. 2015 ақп; 28 (3): 281-3. doi: 10.3109 / 14767058.2014.915935. Epub 2014 Мамыр 22.
Cignini, P., Giorlandino, C., Padula, F., Dugo, N., Cafà, EV және Spata, A. (2012). Амниотикалық жолақ синдромының эпидемиологиясы мен қауіп факторлары немесе АДАМ дәйектілігі. Пренатальды медицина журналы , 6 (4), 59-63.
> Javadian P, Shamshirsaz AA, Haeri S, Ruano R, Ramin SM, Cass D, Olutoye OO, Belfort MA. Амниотикалық топтардың фетроскопиялық босанғаннан кейінгі перинаталды нәтижесі: бір орталықтан тұратын тәжірибе және әдебиетті шолу. Ультрадыбыстық Obstet Gynecol. 2013 жылғы қаз; 42 (4): 449-55. doi: 10.1002 / uog.12510.