ICP диагнозы қалай және қалай өңделеді?
Жүктілік кезінде ІЖЖ (ІТЖ) - жүктілік кезінде сарғаюдың екінші себебі. Оны акушерлік холестаз деп атауға болады. Жағдай қан мен қандағы қышқылдардың пайда болуын және қарқынды кашуды тудырады. Гормональды, генетикалық және қоршаған орта факторларының тіркесімінен туындаған және әдетте жүктіліктің үшінші триместрінде орын алады деп есептеледі.
Таралу
ICP таралуы елден елге қарай айтарлықтай өзгереді. Құрама Штаттарда, Швейцарияда және Францияда ICP 1000 жүктілік кезінде шамамен 100-ден 1-ге дейін болады. Дегенмен, бұл кейбір этникалық топтардың адамдарында кеңінен таралған. Чили тұрғындарының жалпы саны 16 пайызды құрайды, бірақ аразуканос индейлерінің арасында бұл көрсеткіш 28 пайызды құрайды. Чилиге қарағанда анағұрлым аз, Оңтүстік Американың, Оңтүстік Американың басқа бөліктерінің және Скандинавия мемлекеттерінің Құрама Штаттарға қарағанда жиі кездесетін жағдай.
Көрініс
Жүктілікке жататын интреэпатикалық холестазаның ең көп тараған симптомы әдетте жүктіліктің үшінші триместігінде дамитын қышыма болады. Әдетте түнде ауыр және нашар болып келетін қышу, әдетте пальмалар мен табақтардан басталады, содан кейін дененің қалған бөлігіне таралады. ИКП-нің бөртпесі қарқынды қышқыл теріні тырнаумен байланысты.
Сарысуы, терінің сарғыш түстері және көздің ақтығы аурудың 10 пайызынан 15 пайызына дейін кездеседі.
Бөртпе жиі қышудың басталуынан екі-төрт апта өткенде пайда болады. Жеткізуден кейін, қышу мен сары безеу өздігінен шешіледі.
Кейін әйел жүктілік кезінде ICP жасағаннан кейін, кейінгі жүктілікте қайталану мүмкіндігі 45-тен 70 пайызға дейін жетеді.
Қатысты белгілер мен белгілер
Қатерлі ісіктен басқа, жүктілік кезіндегі ішек пішіні холестасы белгілері мен белгілері болуы мүмкін:
- Сарысуы
- Бөртпе (қырқу)
- Тәбет жоғалуы (анорексия)
- Шаршау
- Ашық түсті және майлы сабындар, олар өзгермелі (стеаторея)
- Қараңғы зәр
- Оң жақ жоғарғы төрттегі және іштің орташа аймағындағы ауырсыну
- Депрессия
- Айнау
Себептер
Жүктілік кезінде ішек протеинінің холестасы гормоналды, экологиялық және генетикалық себептердің тіркесімі болып табылады.
Гормональді, жүктілікпен байланысты жоғары эстрогендердің деңгейі бір маңызды себеп. Жүктілік кезінде ішектің холестасы бауырдағы өт секрециясының құнсыздануымен байланысты. Жүктілік кезінде шығарылған гормондар өт қабығына әсер етеді (мысалы, өт тастар қаупі жүктілікпен көбеюде). Ілияның қызметі бауырда пайда болатын өт қабығы ретінде сақтауға арналған. Bile, өз кезегінде, ас қорыту жолындағы майларды сындыру үшін қолданылады. Өткір түтік бітелген кезде бауырда өт қышқылдары қалпына келтіріледі. Бауырдағы өт қабаты артып келе жатқандықтан, ол қан ағып өтеді. Бұл қан ағымына енетін қышқыл қышқылдар, олар терінің терең қышынуына әкеледі. Эстроген бауырдан өтімді тазартуға кедергі келтіреді және прогестерон бауырдан эстрогенді тазартуға кедергі келтіреді.
Эстроген және прогестерон тәрізді гормондардың деңгейі жүктілік кезінде әйелдің жүкті болмағанына қарағанда 1000 есе жоғары.
Генетикалық себептер рөл атқарады, ауру көбінесе отбасыларда жүреді. Кейбір гендердің мутациялары да жоғары тәуекелмен байланысты. ICP бар әйелдердің шамамен 15 пайызы аденозин трипосфатты байланыстырушы кассетадағы, субфамилді B, элемент 4 (ABCB4 / abcb4) генінде (ақ көптеген дәрілік протеинге қарсы протеин 3 (MDR3) деп аталатын) мутацияға ие (шын мәнінде бірнеше түрлі мутация) бар.
Қоршаған орта факторлары, сонымен қатар, қыста кең таралған жағдайға байланысты, сондай-ақ минералды селендің жетіспеушілігімен байланысты рөл атқарады.
Тәуекел факторлары
МКП әзірлеу тәуекелін көтеретін бірнеше жағдайлар бар. Бұл жағдайлардың міндетті түрде емес екендігін ескеру маңызды, бірақ бұл жағдай тек жоғары тәуекелмен байланысты. Кейбір тәуекел факторлары:
- ICP-тің жеке тарихы (жоғарыда айтылғандай, жағдай кейінгі жүктілікте шамамен жартысын қайталайды)
- ICP-дің отбасылық тарихы (ICP-ді алған анасы немесе қарындасы бар әйелдердің жағдайды дамыту қаупі жоғары
- Ауызша контрацептивтерді қабылдаған кезде өт қабының даму тарихы
- Этникалық фон - Жоғарыда айтылғандай, бұл жағдай әлемнің кейбір бөліктерінде, мысалы Чили сияқты, кеңінен таралған
- Егде жастағы аналар
- Multiparity (көп балалы)
- Multiples - ICP шамамен екі есеге көп жүктілік жағдайында қарағанда бес есе көп
- Ауызша контрацепцияны пайдаланудың бұрынғы тарихы
- Эстрогенге сезімталдықты сезінген әйелдер (мысалы, бұрынғы контрацептивтерді қабылдау кезінде қиындықтар туындағандар) тәуекелге ұшырайды
- ICP қыс айларында жиі кездеседі
Диагноз
ICP диагнозы, әдетте, мұқият тарих пен физикалық негізделген, сонымен қатар, қанның жоғары деңгейін және кейбір бауыр ферменттерін (бауыр функциясының сынақтарын) көрсететін қан анализіне негізделген. Бастапқы бөртпесіз қышудың болуы да диагнозды растауға көмектеседі. Диагнозды белгілеу үшін бауырдың биопсиясы немесе ультрадыбыстық сирек қажет. Тұтастай алғанда, ICP - ең алдымен, диагноз қою (сырқаттың басқа ықтимал себептерін және жүктілік кезінде қышуды қоспағанда).
Белгілі бір зертханалық зерттеулерге қарағанда, сарысудағы өт қышқылдары жиі 10-нан (40-ға дейін болуы мүмкін). Бауыр функциясының сынақтары әдетте айтарлықтай жоғары болады. Іріңді билирубин әдетте жоғары, бірақ жиі бесден кем. Лабораторияларда холи қышқылының, ценоэеоксихол қышқылының және сілтілі фосфатаза деңгейінің жоғарылауы көрінуі мүмкін.
Жүктілік кезінде сарысулардың басқа себептері
ICP көбінесе диагнозды алып тастау болып табылады, яғни диагноз ішінара сарғаю және қышудың басқа ықтимал себептерін жою арқылы жасалады. ICP белгілерінің кейбірін имитациялауға болатын кейбір жағдайларға мыналар жатады:
- Жүктіліктің өткір майлы бауыры
- HEELP синдромы және преэкламптическая бауыр ауру
- Жүктіліктің басқа да тері аурулары (бөртпе және қышуды тудыруы мүмкін, бірақ бауырдың аномалиясын немесе сарғаюды емес)
- Өскелең тастар
- Жүктілікке жатпайтын бауыр жағдайлары, соның ішінде вирустық гепатит, аутоиммунды гепатит, бауырдың созылмалы ауруы.
Анаға қиындықтар
Бала үшін анадан гөрі кішкентай қышымадан басқа асқынулар, әдетте, анадан гөрі әлдеқайда кемірек болып келеді, ал ICP бар әйелдерде емделмейтін жүкті әйелдерге қарағанда жиі кездеседі. Сонымен қатар, Витамин К тапшылығы ұзаққа созылған ICP курсынан кейін пайда болуы мүмкін, бұл өз кезегінде қан кетулеріне әкелуі мүмкін.
Балаға арналған асқынулар
ICP балаға өте маңызды болуы мүмкін, бұл алдын-ала жеткізу және іште өлімге әкеліп соғады (өлімге ұшыраған сәбилер). Бақытымызға орай, ICP бар аналар үшін жаңа емдеу және нәрестелерді мұқият қадағалау балаға бұрынғыдан гөрі аздап асқынған.
Сау ұрықтың бауыры қандағы қышқылдарды қаннан алып тастай алмайды. Бұл функцияны орындау үшін ұрықтың әдетте аналық бауырға сүйенуі керек. Сондықтан ана мен балдың жоғары деңгейлері ұрық бауырында стресс туғызады. Осы тәуекелдерді басқару төменде талқыланады.
Жүктілік кезінде ішек протеинінің холестазасы, мезрияның сәбиіне босану, алдын-ала жеткізу және іште қайтыс болу қаупін арттырады. БЦП бар әйелдерді мұқият бақылап отыру керек, ал ұрықтың жетілуін растайтын сәтте, еңбекті ынталандыруға ерекше назар аудару керек.
Емдеу
Балаға ықтимал асқынулардың болуына байланысты, ICP емдеу ауру диагноз қойылғаннан кейін дереу басталуы керек. Емдеу әдістеріне өт қышқылдары мен симптомдарды бақылаудың қолайлы әдістерін жоюға арналған. Бұған қоса, нәрестені жақыннан қадағалау өте маңызды.
Қазіргі кездегі жақсы емдеу және жүктіліктің интраэпатикалық холестасы үшін «стандартты күтім» - ёрсодоксикол қышқылы немесе УДКА . Бұл дәрі әдетте басталады және жеткізу арқылы жалғасуда. Алдыңғы емдеуден айырмашылығы, УДКК ана мен баланың ЭКЖ-мен нәтижесін айтарлықтай жақсартады. Бұл дәрі қалай жұмыс істейтіні анық емес.
УДСА көмегімен қышу төрт әйелдің үшеуінде жақсарып, жағдайдың 25 пайызға дейін жоғалуы мүмкін. Аналар көбінесе нәресте туралы өздерінікінен көбірек алаңдағандықтан, бұл емдеуді қолдану нәтижесі көңіл-күйге әсер етуі мүмкін. УДСА-мен емделген жүкті әйелдер ертерек туудың азырақ болуына, нәрестелердің ұрықтың тынысы немесе тыныс алу бұзылысы синдромына ұшырау ықтималдығы азырақ болмайды және жаңадан қарқынды терапия бөліміне түсуді қажет ете алмайды. УДСА-мен емделіп жатқан аналар да кейіннен туа біткен - егде жастағы сәбилерге қарағанда емделмейтін аналармен салыстырғанда егжей-тегжейлі кезеңде туады .
Сұйық секрецияға әсерінен қолданылған басқа дәрілік заттар, кем тиімді болса да, S-adenosylmethionine (SAMe) және холестриминді қамтиды. Әсіресе, холестримин тиімділікке ие емес сияқты және К дәрумені деңгейінің төмен деңгейін әдетте анықтаған болуы мүмкін. Дексаметазон сияқты жоғары дозалы ауыз стероидтері ICP үшін емдеу мүмкін.
ICP-нің қышуы жұмсартқыштар, антигистаминдер, тыныштандырғыш ванналар, примула майы және Сарна тәрізді қышыма өнімдерімен өңделеді. Мынау қышуды тоқтату туралы кейбір кеңестер берілген, бірақ бұзылулармен күреспейтіндер бұл жағдайдан туындаған қышу қарапайым қышыма емес екенін түсінуі керек. Кейбір адамдар бұл қышудың түріне қарағанда ауырсынуды жеңе алатындығын және кейбіреулердің өз-өзіне қол жұмсайтын ойларына ие болғандарын айтады. Егер сіздің сүйікті адамыңыз ICP-пен күресіп жүрсе, оған кез-келген түрде қолдау көрсетіңіз.
Жүктілікті бақылау
Анасы ICP бар нәрестені басқарудың ең маңызды бөлігі ұрықтың өкпесінің жетілуін құжаттағаннан кейін жеткізуді жоспарлау болып табылады. Тарихи кезеңде бұл уақыт 37 аптаға есептелген, бірақ қазіргі уақытта УДСА-ның қол жетімділігімен кейбір жүктіліктерге қарағанда одан да ұзақ уақытқа дамуына жол берілген.
Жеткізу алдында, аптасына екі рет аптасына стресс-тестілеуден өту ұсынылады . Өлгендік қаупі туралы есту әйелдердің жағдайды жеңе алатындығына толығымен алаңдатуы мүмкін. Бақытымызға орай, олар 36 аптадағы гестатиядан бұрын ICP байланысты ұрықтың өлімі сирек кездесетіндігіне сенімді болуы мүмкін.
Кейбір зерттеулерде босану кезінде мезониумның бояуы көбеюде , сондықтан жеткізу акушердің ауруды болдырмау үшін керек нәрселерге қол жеткізуге дайын екендігін (нәрестені мезонияға тигізбеуі) сақтауы мүмкін жағдайға байланысты болуы керек. Меконияның аспирация синдромына себепші болады.
ICP және гепатит C
Ғалымдар дәл маңыздылығына сенімді емес, алайда созылмалы гепатит С инфекциялары бар әйелдер ICP-ті дамытуға ықтимал, ал ICP-ті тәжірибеге енген әйелдердің созылмалы гепатит С инфекцияларына тап болуы мүмкін. ICP-ті сезінгендер гепатит С-ге қатысты скрининг туралы өз дәрігерлерімен сөйлескісі келеді.
ICP-мен өмір сүру
Егер сізде ICP диагнозы қойылған болса, сіз өзіңіз үшін де, балаңыз үшін де қауіптенеді. Бақытымызға орай, бұл жағдайды емдеу едәуір жақсарды, анаға да, балаға да қауіп төнді. Бұдан басқа, сәбилерді мұқият бақылау, өлі-өлім сияқты ауыр жағдайлардың қаупін азайтты, 2016 жылы зерттеу диагнозымен емделіп, мұқият бақыланатын әйелдер тобында өлі табылмады.
Емдеу, сонымен қатар, нәресте тыныс алудағы бұзылыстың алаңдаушылық тудырмайтын кезге дейін жетуге ықтимал болғанға дейін жеткізуді кешіктіруге мүмкіндік береді.
Дегенмен, жүктіліктің кез-келген асқынуы жарақат екенін ескеріңіз. Көмек сұрап, көмек алыңыз. Кейбір адамдар қолдау топтарына қол жеткізуге және жағдаймен бірге өмір сүрген басқа әйелдерге әңгімелесуге көмектеседі. Алайда, егер мұны істесеңіз, сақ болыңыз. Соңғы кездегі табыстың көп бөлігі және емдеудегі жетістіктер өте жақын, ал тіпті бір жыл бұрын немесе тіпті бұрын ауруға шалдыққандармен сөйлесуге болатын адамдар әртүрлі нәтижелерге тап болған болуы мүмкін.
Көздер:
Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C. және A.Aubourg. Жүктілік кезінде интреэпатикалық холестазада Ursodeoxycholic қышқылы терапиясы: нақты жағдайдағы нәтижелер және емдеуге жауапты факторлар. Асқорыту және бауыр аурулары . 2016 20 қаз. (Эпуб басылып шыққан).
Диксон, П. және С Уильямсон. Жүктілік кезінде ішек жолдарының холестасы патофизиологиясы. Гепатология және гастроэнтерологиядағы клиникалық зерттеулер . 2016. 40 (2): 141-53.
Конг, Х., Конг, Й., Чжан, Ф., Ванг, Т. және Дж.Ян. Жүктілік кезіндегі ішек жолдарының холестазасын емдеуде Ursodeoxycholic қышқылының тиімділігі мен қауіпсіздігін бағалау: Мета-анализ (Prisma-Compatible Study). Медицина (Балтимор) . 2016. 95 (40): e4949.
Tran, T., Ahn, J. және N. Reau. АГГ клиникалық нұсқаулығы: бауыр ауруы және жүктілік. Америкалық гастроэнтерология журналы . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P. және W. Cheungprasitporn. С гепатиті С гепатиті және жүкті ішек жолдарының холестасы: жүйелі шолу және мета-талдау. Гепатология және гастрентерология бойынша клиникалық зерттеулер . 201 тамыз. (Epub басылғаннан кейін).